낫지 않는 폐렴.결핵, ‘원발성 폐 융모암’ 의심해봐야

[이데일리 이순용 기자]자궁이나 고환에 생기는 악성종양인 ‘융모암(choriocarcinoma)’이 희귀하게 폐에서 진단돼 국내 한 병원에서 치료에 성공한 사례가 최근 세계적으로 저명한 국제암학술지에 게재돼 관심을 모으고 있다.

중앙대학교병원 산부인과 이은주 교수와 김지혜 전공의는 최근 ‘원발성 폐 융모막 암종’을 항암화학요법으로 성공적으로 치료한 사례 보고 논문(Disseminated Primary Pulmonary Choriocarcinoma Successfully Treated by Chemotherapy: A Case Report and Literature Review)’을 국제암학술지 ‘캔서 인베스티게이션 ‘ 최신호에 발표했다.

이은주 교수팀의 사례 논문에 소개된 44세 여성 A씨는 발열 및 호흡곤란과 가슴통증으로 인근 병원에서 진료를 보고 폐렴으로 진단돼 2주간 항생제 치료를 했으나 증상이 전혀 호전되지 않아 중앙대병원을 찾았는데, ’원발성 폐 융모암(PPC; Primary Pulmonary Choriocarcinoma)‘이라는 생소한 진단을 받게 됐다.

‘융모암(choriocarcinoma)’은 자궁이나 고환에 생기는 악성종양인데, ’원발성 폐 융모암‘은 다른 곳에서는 찾아볼 수 없고 매우 드물게 폐에만 존재해 융모암으로는 희귀해 현재까지 보고된 사례가 65증례에 불과하며 진단에 필요한 전형적인 병의 모습이나 표준 치료가 현재까지 정립되어 있지 않다.

또한 융모암이라고 생각지 못하고 호흡곤란과 가슴통증, 객혈 등의 비특이적 증상으로 폐렴이나 결핵 등 다른 병으로 오인해 적절한 치료를 받지 못하거나 진단의 어려움으로 치료가 늦어져 사망하는 경우가 대부분이며 사망 후 부검을 통해서 뒤늦게 진단되는 경우가 많았다.

이은주 교수는 “’원발성 폐 융모암‘의 65증례를 살펴보면 20% 환자에서는 융모암일 거라는 생각은 못해 진단을 못하는 사이에 빠르게 진행되어 결국 치료도 못하고 부검을 통한 조직검사로 진단되었다”며, “나머지 약 80%는 폐암으로 오진해 수술적 치료가 시행되었고, 수술 후 조직검사를 통해서 융모암으로 진단되었으나 53.8%만이 치료가 되었고 46.2%는 치료에 실패해 사망하여 사망률이 높고 예후가 매우 좋지 않았다”고 말했다.

A씨는 중앙대병원에서 흉부CT검사 상 처음에는 전이성 폐암(metastatic lung cancer)이나 결핵(miliary tuberculosis)이 의심되는 상황이었으나 이를 뒷받침하는 혈액검사나 결핵검사는 모두 음성이었다.

이에 이은주 교수팀은 다학제 진료를 통하여 CT 영상을 보면서 조직검사를 하는 ‘CT유도 폐 조직검사’를 시행한 결과, 폐 조직검사에서 놀랍게도 생식기암으로 알려진 ‘융모암’이 확인됐었다. 또한 융모암 종양표지자검사인 B-HCG((Beta-Human Chorionic Gonadotropin, 융모성성선자극호르몬, 정상 5미만)를 측정한 결과에서도 60만 수치로 크게 상승해 ‘원발성 폐 융모암(PPC)’으로 진단됐다.

이 교수는 “최근 100년 동안 보고된 증례보고서들을 철저하게 조사한 결과 대부분 수술적 치료 내지는 수술과 항암치료를 병행하였는데 46.2%에서 치료가 실패하였으며, 이들 대부분 6개월 내 사망한 것을 확인했다”며, “치료에 성공한 증례들을 보면 병변이 한쪽 폐에 국한되었기 때문에 가능한 것이었는데, A씨의 경우 병변이 양측 폐 전반에 걸쳐서 퍼져있는 양상이었기 때문에 수술적 치료는 불가능한 상황이었다”고 말했다.

이은주 교수팀은 복합 항암화학요법(etoposide, methotrexate, cyclophosphamide, vincristine, leucovorin) 치료를 시행하여 성공적인 치료 결과를 이끌어 냈으며, 이후에도 환자는 별다른 부작용 없이 퇴원해 3년이 지난 지금도 재발하지 않고 건강하게 정상적인 생활을 하고 있다.

‘원발성 폐 융모암’은 세계적으로 보고된 사례가 매우 드문 종양으로써 이번 연구는 현재까지 보고된 원발성 폐 융모막 암종의 모든 사례를 정리하고 환자의 증례보고 및 문헌고찰을 시행한 결과 이번 환자와 유사한 폐 병변 형태는 찾아볼 수 없었다.

지금까지 이번 사례를 포한한 66례의 ‘원발성 폐 융모암’ 증례보고 중 항암치료만 시행된 환자는 13명이었는데, 이중 9명은 치료를 실패하였고 완치가 된 경우는 이번 증례를 포함하여 4건에 불과한데 앞서 발표된 3건은 병변이 작고 한쪽 폐에 국한된 경우였다.

이은주 교수는 “‘원발성 폐 융모암’의 치료 예후가 안 좋았던 이유는 증상이 모호하고 질병에 특이한 진단 소견이 정립되지 않았으며, 워낙 희귀해서 이 질병의 존재를 몰라 진단이 늦고, 빠르게 진행하는 병이다 보니 진단이 늦어진 사이에 진행이 되어 치료도 못해보고 사망했기 때문이다”며, “세포가 폐암 세포와도 구별이 어려워 오진을 하다 보니 불필요하게 광범위 폐 절제수술이 진행되어 적절한 항암치료 시기를 놓친 경우가 많았다”고 말했다.

이어 그는 “원발성 폐 융모암은 상당히 독특한 종양표지자를 가지고 있어서 단순히 B-HCG(Beta-Human Chorionic Gonadotropin, 융모성성선자극호르몬) 검사만으로도 충분히 진단할 수 있기 때문에 모든 폐 병변에서 선별검사로 B-HCG 혈액검사를 포함한다면 진단이 늦어지는 일은 피할 수 있을 것이다”며, “이번 연구를 통해 수술과 항암화학요법 또는 둘 다의 조합으로 치료받은 환자는 유사한 치료 결과를 보였으나 ‘원발성 폐 융모막 암종’에 있어서 항암치료요법 효과가 높아 선호된다”고 말했다.